Лечение включает применение глюкокортикоидов, антималярийных препаратов и ингибиторов кальциневрина. Однако считается, что цитостатическая терапия при ПШГ без сопутствующего лечения опухоли неэффективна.
Симптомы паранеопластического УПА являются такими же, как и у пациентов без сопутствующего онкологического заболевания. Однако характерно начало УПА в возрасте старше 60 лет, 100% поражения кожи, хронически-рецидивирующее течение васкулита, плохой ответ на цитостатическую терапию.
Интервал между началом УПА и выявлением опухоли составляет от нескольких месяцев до 2 лет. Как и при других паранеопластических васкулитах, чаще проявляют гематологические опхоли: множественную миелому, неходжкинскую лимфому, миелодиспластический синдром, реже - солидные опухоли: рак желудка, рак легкого, ангиоматоидную фиброзную патологию.
ААВ паранеопластической природы обнаруживают чрезвычайно редко, что ассоциируется с: гематологическими опухолями, раком толстой кишки, карциномой легкого, желудка, почки, предстательной железы, гепатоцеллюлярной карциномой, недифференцированной аденокарциномой средостения. Васкулит исчезает при лечении циклофосфамидом, ГКС и при хирургическом удалении опухоли.
Паранеопластический акральный васкулярный синдром (ПАВС) - феномен, который редко отмечается на фоне злокачественных новообразований и характеризуется развитием феномена Рейно, гангрены пальцев, язвы кончиков пальцев, линейных подногтевых геморрагий и акрослероза. Верхние конечности поражаются в 94% случаев, нижние - в 30%.
Признаками, отличающими это состояние от первичного ревматологического процесса, является возраст начала заболевания старше 50 лет, атипичное поражения пальцев, одинаковая частота выявления как среди мужчин, так и среди женщин, слабый ответ на применение глюкокортикоидов и вазодилативных агентов.
Прогнозируемыми механизмами развития этого состояния является откладывание иммунных комплексов, содержащих опухолевые антигены, в стенках мелких сосудов с последовательным развитием ишемии; опухолевая инфильтрация шейного сплетения и выделения вазоконстрикторных веществ; непосредственная инвазия эндотелия опухолевыми клетками и гиперсенситивная реакция; активация коагуляции и тромбоцитов.
Обычно ПАВС предшествует выявлению опухоли с 1-38 мес (в среднем - 10 мес). Развитием ПАВС сопровождаются чаще солидные опухоли (41%): аденокарциномы ЖКТ, аденокарцинома легкого, рак яичника, рак тела матки, эпидермоидная карцинома головы и шеи; 18% гематологических заболеваний: лимфома, лейкемия, плазмоцитома.
Лечебные мероприятия, направленные против ПАВС, включают применение глюкокортикоидов, простациклина внутривенно, низкомолекулярного гепарина, ацетилсалициловой кислоты, локально нитроглицерина и БКК. Однако действенной терапией при ПАВС остается успешное лечение опухоли. Клиентские программы для ПК, ноутбуков и мобильных телефонов являются неотъемлемой частью поддержки клиентов в любой продвинутой букмекерской компании установить Винлайн на ПК Приложения Winline для Андроид и iOS пользуются большим спросом среди беттеров.
